Het is alweer een poosje geleden maar we hebben als bestuur zeker niet stil gezeten. Zoals u weet is Benthe de afgelopen jaren in New York behandeld. Vorig jaar moest de behandeling op het laatste moment geannuleerd worden omdat de kosten ineens extreem hoog uit bleken te vallen en wij die als stichting niet konden dekken. Dat was een behoorlijke tegenvaller maar gelukkig bleek dit uitstel verantwoord. Benthe heeft er niet erg onder geleden.

De klachten

De klachten bleven echter en namen op een aantal punten zelfs toe. Bovendien stopt de aandoening niet met actief zijn en groeien omdat er geen geld is voor een behandeling. Om die en andere redenen hebben wij samen met de moeder van Benthe besloten dat er een andere tactiek gehanteerd moet worden. Niet alleen omdat er een punt komt waarop het afblazen van een behandeling niet meer verantwoord is maar ook omdat we weten dat Benthe haar hele leven lang niet van deze aandoening afkomt. Naast behandelingen is het ook nodig dat Benthe en specifiek de aandoening goed gemonitoord wordt en dat goed in kaart gebracht wordt welke symptomen bij de aandoening horen en wat de verwachtingen zijn.

Boston Children’s Hospital

Boston Children’s Hospital, onderdeel van Harvard Medical School Teaching Hospital, heeft het zogenaamde Vascular Anomalies Center. Dit is een afdeling die zich gespecialiseerd heeft in vasculaire malformaties. Naast behandelingen vindt hier ook het belangrijkste onderzoek naar deze en andere vaataandoeningen plaats. Het Vascular Anomalies Center bestaat uit een interdisciplinair team met jarenlange ervaring en kennis op het gebied van deze aandoeningen. Betrokken specialisten zijn o.a. cardiologen, dermatologen, anesthesisten, endocrinologen, chirurgen, oncologen, radiologen, neurologen, orthopedagogen, plastische chirurgen, neurochirurgen, pathologen en otorhinolaryngologen.

Dit is het ziekenhuis waar ontdekt is dat deze aandoening zich kan verspreiden en “ineens” op het hart en in de hersenen tevoorschijn kan komen. En het ziekenhuis waar ontdekt is dat een groot deel van de kinderen met deze aandoeningen ook het erfelijk materiaal bezit dat kanker veroorzaakt. Maar ook het ziekenhuis waar men bezig is met onderzoek naar een middel dat de groei van deze aandoening kan stoppen. Het ziekenhuis waar men weet welke symptomen en klachten het gevolg zijn van deze aandoening. Al met al meer dan voldoende redenen om daar een second opinion te vragen en te informeren of Benthe daar onder behandeling zou kunnen komen.

Experimenteel

Het afgelopen jaar zijn alle medische gegevens van Benthe inclusief echofoto’s van voor de geboorte, afgenomen weefselmonsters en mri-scans naar Boston gestuurd om daar door het team van het Vascular Anomalies Center te laten bekijken en beoordelen. Zoals verwacht hadden ze daar nog wel wat tijd voor nodig. Negen jaar is tenslotte niet niks en in deze negen jaar hebben er ruim 30 behandelingen plaatsgevonden. Maar eindelijk kwam er dan toch bericht uit Boston met de bevindingen van de artsen. Allereerst wil men dat er nieuwe echofoto’s en een MRI-scan gemaakt worden. Benthe heeft een lymfatische malformatie met macrocystes en microcystes. De afgelopen jaren zijn de macrocystes behandeld. Aan de microcystes is niets gedaan. Vanuit Boston heeft men aangegeven dat het tijd wordt dat ook deze behandeld worden. Daarvoor wil men sirolimus gebruiken. Dit is een middel dat gebruikt wordt bij niertransplantaties en dat het afweersysteem stillegt zodat de nieuwe nier niet afgestoten wordt. Uit onderzoek is gebleken dat dit middel ook een positief resultaat op een lymfatische malformatie kan hebben. Het is nog experimenteel maar het lijkt de moeite waard om te proberen. Het is een middel dat bijna een jaar lang tweemaal per dag in pilvorm toegediend moet worden. Regelmatig zal er bloedonderzoek gedaan moeten worden bij een oncoloog om te monitoren of de dosis niet te laag of te hoog is en of er geen bijwerkingen optreden omdat het afweersysteem niet meer functioneert.

De eerste stap is nu een consult in Boston waar in ieder geval echo’s en een MRI gemaakt zullen worden. Dit zal gecombineerd worden met een bleomycine behandeling om de macrocystes aan te pakken. Voor de sirolimus behandeling zal Boston proberen contact met een oncoloog in Nederland te leggen die deze behandeling en het bloedonderzoek uit kan voeren. Als dit niet lukt, zal ook deze behandeling in Boston uitgevoerd gaan worden.